Una enfermedad hereditaria caracterizada por HIPERTENSION aparecida en la infancia, alcalosis hipocalémica, y baja secreción de renina y aldosterona. Esto se debe a un defecto en la actividad de la enzima 11-BETA-HIDROXIESTEROIDE DESHIDROGENASA TIPO 2 la cual causa una inadecuada conversión de CORTISOL a cortisona. La reconstrucción del cortisol no procesado a niveles que estimulen a los RECEPTORES DE MINERALOCORTICOIDE crea la apariencia de tener exceso de mineralocorticoides.