Forma de rabdomiossarcoma originando-se primariamente na cabeça e na nuca, especialmente na órbita, de crianças abaixo de 10 anos de idade. As células são menores do que as de outros rabdomiossarcomas e são de dois tipos celulares básicos: células em fuso e células redondas. Esse câncer é altamente sensível à quimioterapia e tem uma alta taxa de cura com terapia de modalidades múltiplas.