Una malattia ereditaria della degenerazione del tessuto connettivo con una vasta e calcificazione dei ELASTIC - principalmente nella cute, occhi e vascolatura. Almeno due forme esiste, autosomiche e malattia autosomica dominante. Questo disturbo è causata da mutazioni del legame dell ’ ATP CASSETTE. I pazienti predisposti a MYOCARDIAL INFARCTION ed emorragia gastrointestinale.