porphyrie dominante autosomique c'est dû au déficit en (ferrochelatase hème synthétase) aussi bien dans le foie et la moelle osseuse, la dernière enzyme 8-enzyme voie dans la biosynthèse de l ’ hème. Caractéristiques cliniques concernent principalement des symptômes neurologiques, rarement des lésions cutanées et des taux élevés de la protoporphyrine et COPROPORPHYRINS dans les fèces.


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