Es una glicoproteína plasmática de 105 kDa, producida principalmente por el HÍGADO y los monocitos. Inhibe una amplia gama de proteasas, como el complemento c1r y el complemento c1s de la VÍA CLÁSICA DEL COMPLEMENTO, y las serina-PROTEASAS ASOCIADAS A LA PROTEÍNA DE UNIÓN A LA manosa. Los individuos con déficit de C1-INH sufren de angioedema hereditario tipos i y ii.