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Porfirias


Grupo variado de enfermedades metabólicas que se caracterizan por errores en la vía biosintética del heme en el HIGADO, la médula ósea o en ambos. Se clasifican por la deficiencia de enzimas específicas, el lugar tisular del defecto enzimático o las caracteristicas clínicas de tipo neurológico (agudo) o cutáneo (lesiones de la piel). Las porfirias pueden ser hereditarias o adquiridas como resultado de toxicidad de los tejidos hepático o de la médula eritopoyética.

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Última actualización: Abril 2009
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