Porfiria cutánea autosómica recesiva producida por un deficit de
uroporfirinógeno descarboxilasa en el HIGADO y en la
médula ósea. Es semejante a la
porfiria cutánea tardía y está causada por defectos en la quinta enzima de la vía biosintética 8-enzima del
heme, pero es un deficit de enzima homocigótica con menos del 10% de la actividad enzimática normal. Las lesiones cutáneas son graves y mutilantes.
 Porfiria Hepatoeritropoyética www.lookfordiagnosis.com
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|  porfirias asociados debido themedicalbiochemistrypage.org
|  en las porfirias agudas, www.scielo.org.co
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 sospecha de porfiria aguda www.scielo.org.co
|  Clasificación de las porfirias www.sciencedirect.com www.lookfordiagnosis.com
|  porfiria que puede incluir www.scielo.org.ar
|  Existe alguna Porfiria en la www.monografias.com
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