Tumor compuesto por células que recuerdan a aquellas de la matriz pilosa, las que sufren 'momificación' y pueden calcificarse. Es un tumor relativamente poco común, el que puede ocurrir en cualquier etapa a partir de la infancia. La mayoría de los pacientes son menores de 20, y las mujeres se afectan más que los hombres. La lesión usualmente es un tumor dérmico o subcutáneo, profundo y solitario, de 3-30 mm de diámetro, que se sitúa en la cabeza, cuello o extremidad superior.