Troubles cutanés dominantly autosomique héréditaire, caractérisée par récurrentes éruption de vésicules et bulles principalement sur la nuque, axillae, et à l'aine. Mutations du gène ATP2C1 (encoder la voie de sécrétion Ca2 + + / Mn2 + + ATPase 1 (SPCA1)) entraînent, cette maladie. Il est cliniquement et histologie similaire à Darier maladie - ont anormale, instable desmosomes entre kératinocytes et défectueux calcium-transporting atpases. Il n'a rien à voir avec pemphigus vulgaris si ça ressemble fortement à cette maladie.


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