Li ha ereditato una malattia autosomica disturbi della pelle caratterizzata da bolle ricorrenti esplosioni di vesciche e principalmente sul collo, ascelle, inguine. Mutazioni nel gene ATP2C1 (Secretory sentiero di Ca2 + + / Mn2 + + ATPasi 1 (SPCA1)) provocano questa malattia. E 'clinicamente e simili a livello istologico DARIER malattia - entrambe hanno anormale, variazioni DESMOSOMES tra cheratinociti e Calcium-Transporting ATPases. Non e' imparentato con pemfigo vulgaris se si avvicina quella malattia.