Una malattia degenerativa del sistema nervoso centrale caratterizzata dalla difficolta 'equilibrio; diminuzione della motilità oculare (sopranucleare DISORDERS oftalmoplegia); disartria; difficoltà ad inghiottire; e distonia assiale. Allarme e' il quinto decennio e progressione della malattia per diversi anni. Patologico dati includono grovigli degenerazione neuronale e MESENCEPHALON dorsale; perdita nel nucleo; subtalamica rosso nucleo; Pallidum; dentate nucleo; e vestibolare nuclei. (Da Adams et al., i Principi di neurologia, Ed, sesto pp1076-7)