doença dermatológica hereditária autossômica dominante caracterizada por erupções recorrentes de bolhas e vesículas (VESÍCULA) principalmente no pescoço, axilas e virilha. Mutações no gene ATP2C1 (que codifica para a via secretória da ATPase 1 Ca2+/Mg2+ (SPCA1) causam esta doença. É clinica e histologicamente semelhante à DOENÇA DE DARIER – ambas possuem desmossomos instáveis, anormais entre os QUERATINÓCITOS e ATPASES TRANSPORTADORAS DE CÁLCIO defeituosas. Não está relacionada com o PÊNFIGO VULGAR, apesar de se assemelhar a esta doença.


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