Grupo de transtornos hereditários, caracterizados por degeneração das células ganglionares autônomas e da raiz dorsal, e clinicamente pela perda de sensações e disfunção autônoma. Há cinco subtipos. O tipo I caracteriza-se por herança dominante autossômica e envolvimento sensorial distal. O tipo II é caracterizado por herança autossômica e perda sensorial proximal e distal. O tipo III é a disautonomia familiar. O tipo IV caracteriza-se por insensibilidade à dor, intolerância ao calor e deficiência mental. O tipo V é caracterizado pela perda seletiva de dor, permanecendo as sensações vibratória e de toque à luz intactas.



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