Un groupe de troubles héréditaire, caractérisée par dégénérescence des cellules ganglionnaires racine dorsale et autonome, et cliniquement par perte de sensation et dysautonomie. Il y a cinq sous-types. Signes de type I autosomale dominante héritage et distales implication sensorielle. Type II est caractérisé par héritage autosomiques proximales et distales et perte de la sensibilité. Type III est dysautonomie, familial et signes de type IV insensibles à la douleur, la chaleur l'intolérance et la débilité mentale type V sélectif caractérise par une perte de la douleur avec intacte doucement et sensation vibratoires. (De Joynt Clinique neurologie, 1995, Ch51, pp142-4)