Une tumeur maligne qui naît de petit des nerfs, sont d'agressif et a un potentiel de métastase. Caractéristique caractéristiques histopathologic prolifération des cellules atypiques incluent fuseau avec mince et pointées ondulées noyaux, hypocellular zones, et des domaines avec organisé spires de fibroblastic prolifération. Les plus fréquents sont les extrémités, sites primaire rétropéritoine, et le coffre. Ces tumeurs ont tendance à présenter en enfance, souvent associés à neurofibromatose de type 1. (De DeVita et al., Cancer : Principes & Practice en cancérologie, Ed, 5e p1662 ; Mayo Clin proc 1990 fév. ; 65 (2) : 164-72)


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