Trastorno degenerativo infrecuente de carácter autosómico recesivo que se presenta generalmente al final de la infancia o en la adolescencia. Las manifestaciones clínicas incluyen espasticidad muscular progresiva, hiperreflexia, rigidez muscular, DISTONÍA, disartria y deterioro intelectual que progresa a demencia grave a lo largo de varios años. (Adams et al., Principles of Neurology, 6th ed, p972; Davis & Robertson, Textbook of Neuropathology, 2nd ed, pp972-929)



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