Myopathies progressive caractérisée par la présence d 'inclusion des corps sur biopsie musculaire. Sporadique et formes héréditaires sporadiques ont été décrits. La forme est une valeur, adulte vacuolar myopathie inflammatoire touchant proximales et distales muscles. Polypose formes apparaissent généralement pendant l'enfance, manque des modifications inflammatoires. Les deux formes caractéristique intracytoplasmic et inclusion intranucléaire dans le tissu musculaire. (Adams et al., fondamentaux de la neurologie, Ed, 6ème pp1409-10)