En icke-inflammatorisk, fortskridande förträngning av de intrakraniella halsartärerna och bildande av nätliknande, kollaterala artärer ur willis ring. Hjärnangiogram visar de rökpuffliknande bildningarna (moyamoya) vid hjärnbasen. Tillståndet kännetecknas av endotelhyperplasi och -fibros med förtjockning av artärväggarna. Sjukdomen drabbar främst barn, men kan även förekomma hos vuxna.