Enzima que desempenha seu papel nas vias catabólicas da valina, LEUCINA e isoleucina por meio da catálise da oxidação de 2-metil-3-oxopropanato a propanoil-CoA utilizando nad+ como coenzima. A deficiência de metilmalonato semialdeído desidrogenase é caracterizada por elevação de beta-alanina e do ácido 3-hidropropiônico.