In diversi modi descritto come un vasculopatia, endovasculitis, o arteriopatia occlusiva, questa condizione si verifica in una forma cutanea benigna e una variante letale sistemica multiorgano. E 'caratterizzato da un restringimento e dell'il lume delle piccole e medie vasi sanguigni, causando un'ischemia del miocardio e coinvolta. L ’ eziologia e patofisiologico sono sconosciute.