Under beskrivningar som vaskulopati, endovaskulit eller ocklusiv arteriopati förekommer detta tillstånd i en godartad, kutan form eller i form av en dödlig, systemisk flerorganvariant. Sjukdomen kännetecknas av förträngning av kanalen hos små eller medelstora blodkärl, vilket leder till ischemi eller infarkt i berörda organ. Etiologin och patofysiologin är okända.