Un groupe de malformations congénitales incluant la nuque, cervelet, le haut de la moelle épinière, et autour des structures osseuses. Type II est la plus commune, et les caractéristiques compression du bulbe et du cervelet amygdales dans la partie supérieure du canal rachidien et donc une myéloméningocèle. Signes de type I similaire, mais moins sévères malformations et est non associées à un myéloméningocèle. Type III a des traits de type II avec un délai supplémentaire d'une hernie sur tout le cervelet à travers les défauts osseux impliquant le foramen magnum, formant une encéphalocèle. Type IV est une forme une hypoplasie cérébelleux. Les signes cliniques du types I-III inclure TORTICOLLIS ; opisthotonus ; migraine ; VERTIGO ; VOCAL cassé le fil PARALYSIS ; apnée, nystagmus, CONGENITAL ; difficultés à avaler ; et une ataxie. (De Menkes, Le manuel de Child neurologie, 5ème Ed, p261 ; Davis, Le manuel de ses fonctions, 2e Ed, pp236-46)