Una rara forma di demenza che a volte è familiare. Le caratteristiche cliniche includono afasia; Aprassia; confusione; anomia; perdita di memoria e peggioramento della personalita '. Questo andamento è coerente con i risultati di patologico circoscritta atrofia dei poli della intere LOBE e TEMPORAL LOBE. Massima perdita di neuroni nell'ippocampo, corteccia entorinale, e l'amigdala. Un po' gonfi neuroni contengono argentophylic corticale (Pick) corpi. (Dal Brain Pathol 1998 apr; 8 (2): 339-54; Adams et al., i Principi di neurologia, Ed, sesto pp1057-9)