Una rara forma di istiocitosi Delle Cellule Non Di Langerhans (istiocitosi, delle cellule non di langerhans) con insorgenza di mezza età. La malattia sistemica è caratterizzato da infiltrazione di cellule lipid-laden macrofagi multinucleated gigante, infiltrarsi histiocytes dei linfociti e nel midollo osseo, e un confuso sclerosi multipla delle ossa lunghe.