Malformation congénitale kystique intra-hépatique dilatation des voies biliaires (voie biliaire, DUCTS intra-hépatique). Il se compose de deux types : Simple Caroli maladie est caractérisée par des canaux biliaires (dilatation ectasia) seul ; et complexe Caroli maladie est caractérisé par la dilatation du canal biliaire avec une fibrose hépatique et une hypertension portale (HYPERTENSION, PORTAL). Bénigne ectasia tubulaire rénale est associée à ces deux types de Caroli maladie.


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