Una forma di mastocitosi sistemica (mastocitosi, SYSTEMIC) caratterizzato dalla presenza di un gran numero di tessuto MAST ematiche nel sangue periferico, senza lesioni cutanee. E 'una malattia con la leucemia di striscio del midollo osseo > 20% MAST ematiche, insufficienza multifunzionale e un breve sopravvivenza.