enfermedad producida por un prión que se encuentra exclusivamente entre los grupos nativos linguísticos Fore de las altiplanicies de nueva guinea. La enfermedad está restringida fundamentalmente a mujeres adultas y niños de ambos sexos. Se caracteriza por comienzo subagudo con temblor y ataxia seguidos por debilidad motora e incontinencia. La muerte se produce a los 3-6 meses del comienzo de la enfermedad. Se asocia con ritos de canibalismo y se ha vuelto rara desde que esta práctica ha desaparecido. Las características incluyen la pérdida no inflamatoria de neuronas con mayor frecuencia en el cerebelo, proliferación glial y placas amiloides (traducción libre del original: Adams et al., Principles of Neurology, 6th ed, p773).