Un autosomiche fruttosio a causa di disturbi del metabolismo fructose-1-phosphate aldolase 2.1.2.13 (CE), con conseguente accumulo di fructose-1-phosphate. Tutta la fructose-1-phosphate inibisce la glicogenolisi e la gluconeogenesi, provocare ipoglicemia grave dopo l ’ assunzione di intolleranza al fruttosio. Prolungata ingestione nei neonati conduce alla fine di insufficienza epatica e morte. I pazienti sviluppano un forte disgusto del buon cibo, ed evitare il corso della malattia cronica restando in una percentuale di fruttosio e sucrose-free dieta.