Troubles du métabolisme fructose récessif autosomique résultant déficient fructose-1-phosphate aldolase (CE) activit 2.1.2.13, provoquant une accumulation de fructose-1-phosphate. Les multiples tâches fructose-1-phosphate inhibe la glycogénolyse et la néoglycogenèse, causant suivant l ’ ingestion d ’ hypoglycémie sévère prolongée... au fructose, fructose chez les nourrissons mène finalement à l'ingestion d ’ insuffisance hépatique et la mort. Les patients développent un fort dégoût pour l'avales chronique, et éviter un cours de la maladie en restant sur un fructose- et sucrose-free régime.