Kronisk, medfödd iktyos med autosomalt recessiv nedärvning. nyfödda är oftast inneslutna i ett lamellärt membran som fjällar av inom några få veckor. Fjällningen är fullt utbredd, med gråbruna, fyrsidiga fjäll som sitter fast i mitten, men har fria kanter. I vissa fall kan fjällen vara så tjocka att de liknar hornplattor.