Un groupe de métabolique héréditaire qui ont en commun des augmentations des taux sériques de lysine. Désignation et le alpha-aminoadipic semialdéhyde succinique déshydrogénase saccharopine dehydrogenases ont été associés à hyperlysinemia. Les signes cliniques sont : Retard mental, vomissements récurrents, hypotonie, une léthargie, diarrhée, et un retard de développement. (De Menkes, Le manuel de Child neurologie, 5ème Ed, P56)