Ett medfött tillstånd, där större delen av hjärnhalvorna och corpus striatum ersatts av cerebrospinalvätska och gliavävnad. Hjärnhinnorna och skallen är välformade, vilket visar en normal tidig embryonal utveckling av telencefalon. Dubbelsidig blockering av de inre halspulsådrorna under fosterutvecklingen kan vara en möjlig orsak. Till de kliniska särdragen hör normala hjärnstamsreflexer utan tecken på högre kortexaktivitet.