Grupo de transtornos metabólicos hereditários possuindo em comum elevações dos níveis séricos de lisina. Deficiências das enzimas alfa-aminoadípica semialdeído desidrogenase e sacaropina desidrogenases foram associadas com hiperlisinemia. As manifestações clínicas incluem retardo mental, emeses recidivas, hipotonia, letargia, diarreia e atraso no desenvolvimento.