Enzima que catalisa a tetrapolimerização do PORFOBILINOGÊNIO monopirrol no preuroporfirinogênio hidroximetilbilano (UROPORFIRINOGÊNIOS) em várias etapas distintas. É a terceira enzima entre as 8 enzimas da via biossintética da heme. Em humanos, a deficiência desta enzima codificada pelo gene HMBS (ou PBGD) resulta em uma forma de porfiria neurológica (porfiria aguda intermitente). Esta enzima foi classificada anteriormente como EC 4.3.1.8.