Afección congénita donde las mayores porciones de los hemisferios cerebrales y del cuerpo estriado se reemplazan por LCR y tejido glial. Las meninges y el cráneo están bien formados, lo que sugiere que se ha producido una embriogénesis temprana normal del telencéfalo. La oclusión bilateral de las arterias carótida interna, en el útero, son un mecanismo potencial. Las características clínicas incluyen reflejos intactos del tronco cerebral sin evidencias de actividad cortical superior.