En grupp ärftliga sjukdomar, kännetecknade av nedbrytning av dorsala nervrötter och autonoma ganglieceller, samt kliniskt av känselbortfall och bristande autonoma funktioner. det finns fem typer. Typ I uppvisar autosomalt dominant ärftlighet och distal känselpåverkan. Typ II är autosomal, med både distalt och proximalt känselbortfall. Typ III är familiär dysautonomi. Typ IV har drag av smärtokänslighet, värmeintolerans och psykisk störning. Typ V kännetecknas av selektivt bortfall av smärtförnimmelse, men med bibehållen berörings- och vibrationskänsla.