En obotlig, företrädesvis periportal hepatit, oftast förenad med hypergammaglobulinemi och serumautoantikroppar. Antagandet att det skulle finnas serologiska undergrupper (typ 1, 2 och 3) är kontroversiellt. Dessutom förekommer hos vissa patienter olika former, med särdrag av antingen autoimmun hepatit och annan typ av kronisk leversjukdom (överlappningssyndrom) eller med drag som är oförenliga med autoimmun hepatit (separatsyndrom).