Tumor de veias médias a grandes, composto de células epiteliais roliças a fusiformes que se projetam para dentro dos espaços vasculares de um modo semelhante a lápides. Acredita-se que esses tumores têm agressão limítrofe, sendo que um terço desenvolve recorrência local, mas raramente metastatizam. Não está claro se o hemangioendotelioma epitelioide é uma neoplasia verdadeira ou uma reação tecidual exuberante ou nem se isso é equivalente à doença de Kimura (hiperplasia angiolinfoide com eosinofilia).