En tumör i medelstora till stora vener, bestående av knubbiga endotelceller som skjuter ut i kärlutrymmen på ett gravstensliknande sätt. Dessa tumörer är på gränsen till att vara aggressiva, då ca en tredjedel återkommer lokalt, men sällan bildar metastaser. det är oklart om epitelioida hemangioendoteliom är en verklig cancerform eller en ymnig vävnadsreaktion; heller inte är det klarlagt om tumörförekomsten är liktydig med Kimuras sjukdom.