En godartad, autosomalt recessiv, ärftlig hyperbilirubinemi, kännetecknad av mörk pigmentering i levercellernas centrilobulära område. det föreligger en defekt i gallutsöndringen av bilirubin, kolefila färgämnen och porfyriner. Drabbade personer kan vara asymtomatiska eller ha vaga kroppsliga eller mag-tarmsymtom. Levern kan vara något förstorad, och oral eller intravenös kolangiografi ger ingen bild av gallvägarna.