Una enfermedad multisistémica de base genética compleja. Se caracteriza por inflamación de los vasos sanguíneos (vasculitis) que conducen a daños en numerosos órganos. Características comunes son la inflamación granulomatosa del sistema respiratorio y riñones. La mayoría de los pacientes tienen mensurables autoanticuerpos (ANTICUERPOS CITOPLASMÁTICOS ANTINEUTRÓFILO) contra proteinasa-3 de neutrófilos (AUTOANTÍGENO DE WEGENER).