Un groupe de désordres du stockage lysosomal récessif autosomiques marqué par l'accumulation de gangliosides. Ils sont provoqués par une insuffisance enzymes ou déficiente co- facteurs nécessaire à la dégradation Ganglioside dans les lysosomes. gangliosidoses sont classés par le Ganglioside accumulé dans la voie de dégradation défectueux.