Neoplasia moderadamente maligna, composta por células neuroectodérmicas primitivas, dispersas num estroma fibroso ou mixomatoso no meio de células ganglionares maduras. Pode sofrer transformação para um neuroblastoma. Surge do tronco simpático e menos frequentemente, da medula suprarrenal, córtex cerebral e outras localizações. Os ganglioneuroblastomas cervicais podem estar associados com SÍNDROME DE HORNER e o tumor pode secretar ocasionalmente, o peptídeo intestinal vasoativo, resultando numa diarreia crônica.