Måttligt elakartad tumör bestående av primitiva neuroektodermceller, blandade med mogna ganglieceller i en myxomatös eller fibrös stödjevävnad. Den kan omvandlas till neuroblastom. Tumören uppstår i den sympatiska nervstammen eller, mer sällan, i binjuremärgen, hjärnbarken eller andra platser. Cervikala ganglieneuroblastom kan vara förenade med Horners syndrom, och den kan ibland utsöndra kärlpåverkande tarmpeptid (VIP), vilket leder till kronisk diarré.