Transtorno hereditário transmitido por um gene autossômico dominante e caracterizado por exostoses múltiplas (osteocondromas múltiplos) próximas às extremidades de ossos longos. A anormalidade genética resulta de um defeito na atividade osteoclástica da extremidade da metáfise do osso durante o processo de remodelamento na infância e início da adolescência. As metáfises desenvolvem protuberâncias ósseas geralmente cobertas por cartilagem. Um pequeno numero têm transformação maligna.


Imagens

Figura 54

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A dor, bem como a deformidade

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<b>multiple</b> lumps leading to

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<b>múltipla hereditária</b>. Note

múltipla hereditária. Note
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Os exames de imagens do tórax

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Figura 4 <b>Exostose múltipla</b>

Figura 4 Exostose múltipla
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Última atualização: Setembro 2014