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Esfingomielinas


Clase de esfingolípidos ampliamente presente en el cerebro y otros tejidos nerviosos. Contienen fosfocolina o fosfoetanolamina como su cabeza polar, de manera que son los únicos esfingolípidos clasificados como FOSFOLIPIDOS.

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Uso terapéutico


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  • Esfingomielinas: Clase de esfingolípidos ampliamente presente en el cerebro y otros tejidos nerviosos. Contienen fosfocolina o fosfoetanolamina como su cabeza polar, de manera que son los únicos esfingolípidos clasificados como FOSFOLIPIDOS.
  • Esfingomielina Fosfodiesterasa: Enzima que cataliza la hidrólisis de esfingomielina formando ceramida (N-acilesfingosina) más colina fosfato. Un defecto en esta enzima conduce a la ENFERMEDAD DE NIEMANN-PICK. EC 3.1.4.12.
  • Ceramidas: Miembros de una clase de glicoesfingolípidos neutros. Constituyen las unidades básicas de los ESFINGOLIPIDOS. Son esfingoides enlazados a través de sus grupos amino a un grupo acil graso de cadena larga. Se acumulan anómalamente en la ENFERMEDAD DE FABRY.
  • Humanos: Miembros de la especie Homo sapiens.
  • Toxinas Biológicas: Sustancias químicas específicas, caracterizables, venenosas, a menudo PROTEINAS, con propiedades biológicas específicas, entre las que se incluyen la inmunogenicidad producida por microbios, plantas superiores (PLANTAS TÓXICAS)o ANIMALES.
  • Esfingolípidos: Una clase de lípidos de membrana que tienen una cabeza polar y dos colas no polares. Están constituídos por una molécula de amino alcohol esfingosina (4-esfingosina) de cadena larga, o uno de sus derivados, una molécula de ácido de cadena larga y, a veces, ácido fosfórico en enlace diéster en el grupo de la cabeza polar.
  • Microdominios de Membrana: Componentes detergente-insolubles de la MEMBRANA CELULAR. Son enriquecidos en ESFINGOLIPIDOS y COLESTEROL y agrupados con proteínas (GPI)-ancladas glicosil-fosfatidilinositol
  • Fosfatidilcolinas: Derivados de ácidos fosfatídicos en los que el ácido fosfórico se une en el enlace éster a un grupo colina. La hidrólisis da lugar a 1 mol de glicerol, ácido fosfórico y colina y 2 moles de ácidos grasos.
  • Glucosilceramidas: Cerebrósidos que contienen como cabeza polar un grupo glucosa unido a través de un enlace glicosídico a un grupo hidroxilo de las ceramidas. Su acumulación en el tejido, debido a un defecto en la beta-glucosidasa, es la causa de la Enfermedad de Gaucher.
  • Animales: Organismos heterotróficos unicelulares o multicelulares que poseen sensasión y el poder de movimiento voluntario. Bajo el viejo paradigma de cinco reinos, Animalia era uno de los reinos. Bajo el modelo moderno de tres dominios, Animalia representa uno de los muchos grupos en el dominio EUCARIONTES.
  • Colesterol: Principal esterol de todos los animales superiores, distribuído en los tejidos del cuerpo, especialmente en el cerebro y en la médula espinal, y en las grasas y aceites animales.
  • Lípidos de la Membrana: Lípidos, predominantemente fosfolípidos, colesterol y pequeñas cantidades de glicolípidos que se hallan en las membranas, incluídas las membranas celular e intracelular. Estos lípidos pueden organizarse en doble capa en las membranas con las proteínas integrales entre las capas y las proteínas periféricas adheridas al exterior. Los lípidos de la membrana se necesitan para el transporte activo, para diversas actividades enzimáticas y la formación de la membrana.
  • Transferasas (Grupos de Otros Fosfatos Sustitutos): Clase de enzimas que transfieren grupos fosfatos sustituídos. EC 2.7.8.
  • Detergentes: Agentes purificadores o limpiadores, habitualmente sales de bases o ácidos alifáticos de cadena larga, que ejercen la limpieza (disolución de aceite) y efectos antimicrobianos a través de una acción de superficie que radica en la posesión tanto de propiedades hidrofílicas como hidrofóbicas.
  • Lípidos: Término genérico para grasas y lipoides, los constituyentes del protoplasma, solubles en alcohol y éter, que son insolubles en agua. Comprenden las grasas, aceites grasos, aceites esenciales, ceras, fosfolípidos, glicolípidos, sulfolípidos, aminolípidos, cromolípidos (lipocromos) y ácidos grasos. (Adaptación del original: Grant & Hackh's Chemical Dictionary, 5th ed.).
  • Venenos de Cnidarios: Venenos de medusas, CORALES,ANÉMONAS DE MAR, etc. Contienen sustancias hemo, cardio, dermo y neurotóxicas y probablemente ENZIMAS. Incluyen palitoxina, sarcofina, y antopleurina.
  • Oligoquetos: Clase de lombrices anélidas con pocas cerdas por segmento. Incluyen las lombrices de la tierra como las Lumbricus y Eisenia.
  • Glicerofosfolípidos: Derivados del ácido fosfatídico en los que las regiones hidrofóbicas están compuestas por dos ácidos grasos y un alcohol polar está unido a la posición C-3 del glicerol a través de un enlace fosfodiéster. Se denominan de acuerdo a sus grupos de cabezas polares, como la fosfatidilcolina y la fosfatidiletanolamina.
  • Madurez de los Órganos Fetales: Capacidad funcional de órganos específicos o sistemas corporales del FETO en el útero.
  • Membrana Celular: Membrana selectivamente permeable que contiene proteínas y lípidos y rodea el citoplasma de las células procarióticas y eucarióticas.
  • Metabolismo de los Lípidos: Procesos fisiológicos de la biosíntesis (anabolismo) y degradación (catabolismo) de los LÍPIDOS.
  • Fosfolípidos: Lípidos que contienen uno o más grupos fosfato, particularmente aquellos derivados ya sea del glicerol (fosfoglicéridos, ver GLICEROFOSFOLIPIDOS) o esfingosina (ESFINGOLIPIDOS). Son lípidos polares que son de gran importancia para la estructura y función de las membranas celulares y son los lípidos de membrana más abundantes, aunque no se almacenen en grandes cantidades en el sistema.
  • Ceramidasas: Amidohidrolasas que son específicas para el clivaje en la unión de N-acilo de las CERAMIDAS. Las ceramidasas son clasificadas como ácidas, neutrales o básicas de acuerdo a el pH óptimo con el cual funcionan.
  • Yema de Huevo: Citoplasma almacenado en un huevo que contiene reservas nutricionales para el embrión en desarrollo. Es rico en polisacáridos, lípidos y proteínas.
  • Ceramidasa Neutra: Un subtipo de ceramidasa que es activa en pH neutro. Se encuentra en altos niveles en el INTESTINO DELGADO y en el CEREBRO.
  • Bazo: Órgano blando muy vascularizado, de forma ovoidea, situado entre el estómago y el diafragma, en la región del hipocondrio izquierdo del cuerpo. Se considera que forma parte del sistema linfático, ya que contiene folículos linfoides. Tiene un color rojo violáceo oscuro y su forma varía de un individuo a otro. Los macrófagos que revisten los senos del bazo destruyen microorganismos mediante fagocitosis. El bazo produce también leucocitos, monocitos, linfocitos y células plasmáticas. Si el organismo experimenta una hemorragia intensa, el bazo es capaz de incrementar el volumen sanguíneo de 350 ml a 550 ml en menos de 60 segundos. (Diccionario Mosby. 5a ed. Madrid: Harcourt España, 2000, p.154)
  • Membrana Dobles de Lípidos: Capas de moléculas de lípidos que son del grosor de dos moléculas. Los sistemas de doble capa se estudian frecuentemente como modelos de membranas biológicas.
  • Diglicéridos
  • Proteínas Activadoras de Esfingolípidos: Una familia de cofactores de glicoproteína necesarios para la eficiente catabolización de los ESFINGOLIPIDOS mediante hidrolasas ácidas específicas tales como la GLUCOSILCERAMIDASA; GALACTOCEREBROSIDASA; BETA-N-ACETILHEXOSAMINIDASA y CEREBROSIDO-SULFATASA.
  • Ratones: Nombre común del género Mus.
  • Cromatografía en Capa Delgada: Cromatografía sobre finas capas de adsorbentes en vez de en columnas. Los adsorbentes pueden ser aluminio, sílica gel, silicatos, carbón o celulosa.
  • Proteína Activadora de G (M2): Cofactor esencial para la degradación de GANGLIÓSIDO G(M2) por la BETA-N-ACETILHEXOSAMINIDASA lisosomica. Las mutaciones genéticas que dan lugar a la pérdida de proteína activadora de G(M2) son una de las causas de la ENFERMEDAD DE TAY-SACHS VARIANTE AB.
  • Sonicación: Aplicación de ultrasonido de alta intensidad a los líquidos.
  • Hidrólisis: Proceso de disociación de un compuesto químico por la adición de una molécula de agua.
  • Octoxinol: Mezcla de surfactantes no iónicos que varían en el número de grupos etoxi (oxi-1,2-etanodílicos) que se repiten. Son utilizados como detergentes, emulsificantes, agentes humectantes y desespumantes, etc. Octoxino-9, el compuesto con 9 repeticiones del grupos etoxi, es un espermaticida.
  • Transporte Biológico: Movimiento de materiales (incluyendo sustancias bioquímicas y drogas) a través de membranas celulares y capas epiteliales, generalmente por DIFUSIÓN pasiva.
  • Saposinas: Un grupo de cuatro proteínas activadoras de esfingolípidos homólogas formadas de segmentación proteolítica de una molécula común precursora de proteína referida como prosaposina.
  • Proteínas Hemolisinas: Sustancias, usualmente de origen biológico, que destruyen las células sanguíneas; pueden ser anticuerpos u otros factores inmunológicos, toxinas, enzimas, etc.; las hemotoxinas son tóxicas para la sangre en general, incluyendo los mecanismos de la coagulación; las hematotoxinas pueden referirse al sistema hematopoyético.
  • Membrana Eritrocítica: Estructura semipermeable mas externa del glóbulo rojo. Después d ela HEMODIÁLISIS se conoce como célula roja 'fantasma'.
  • Fumonisinas: Grupo de MICOTOXINAS que se encuentran en el MAIZ contaminado con hongos FUSARIUM. Tiene cadenas de unos 20 carbonos con ester acídico, acetilamina y en ocasiones otros sustitutos. Inhibe la conversión de la ceramida sintetasa de los ESFINGOLÍPIDOS a CERAMIDAS.
  • Línea Celular: Cultivos celulares establecidos que tienen el potencial de multiplicarse indefinidamente.
  • Anémonas de Mar: Orden de Actiniaria, clase ANTHOZOA, integrado por numerosos pólipos, solitarios. Todas law especies son carnívoras.
  • Esfingosina: Aminoalcohol alifático monoinsaturado de cadena larga; la esfingosina, y su derivado de esfinganina, son las principales bases de los esfingolípidos en los mamíferos. (Dorland, 28a ed)
  • Química Encefálica: Cambios en las cantidades de diversos productos químicos (neurotransmisores, receptores, enzimas y otros metabolitos) específico para el área del sistema nervioso central contenida dentro de la cabeza. Hay monitoreo todo el tiempo, durante la estimulación sensorial, o en diferentes estados de la enfermedad.
  • Aparato de Golgi: Gran cantidad de vesículas aplanadas cuya función es el procesamiento postraduccional y la clasificación de proteínas que reciben desde el RETICULO ENDOPLASMICO rugoso y dirigen hacia las vesículas de secreción, los LISOSOMAS o la MEMBRANA CELULAR. El movimiento de las proteínas tiene lugar mediante la transferencia de las vesículas que brotan del retículo endoplásmico rugoso o el aparato de Golgi y se fusionan con el de Golgi, los lisosomas o las membranas celulares.(Glick, Glossary of Biochemistry and Molecular Biology, 1990)
  • Liposomas: Vesículas artificiales, sencillas o multilaminares (formadas por lecitinas u otros lípidos) que se utilizan para la liberación de una variedad de moléculas biológicas o de complejos moleculares a las células, por ejemplo, liberación de drogas y transferencia de genes. Se utilizan también para estudiar las membranas y las proteínas de las membranas.
  • Femenino: En zoología, denota el sexo que pare la prole o la célula sexual que se desarrolla en un nuevo organismo. (Diccionario Stedman de Ciencias Médicas. Buenos Aires: Editorial Médica Panamericana, Argentina, 2000, p.266)
  • Líquido Amniótico: Líquido claro amarillento que rodea al FETO dentro del saco del AMNIOS. En el primer trimestre es un trasudado de plasma materno y fetal. En el segundo trimestre deriva principalmente del riñón y pulmón fetales. De este líquido se pueden extraer células y sustancias para realizar pruebas de diagnóstico prenatal (AMNIOCENTESIS).
  • Masculino: En zoología, indica el sexo al que pertenecen los individuos que producen espermatozoos; individuo de sexo masculino. (Diccionario Stedman de Ciencias Médicas. Buenos Aires: Editorial Médica Panamericana, Argentina, 2000, p.430)
  • Espectrometría de Masa por Ionización de Electrospray: Una técnica de espectrometria de masa usada para análisis de compuestos no volátiles tales como proteínas y macromoléculas. La técnica involucra preparación de gotas electricamente cargadas del analizado de moléculas disueltas en solvente. Las gotas electricamente cargadas entran en una cámara de vácuo donde el solvente es evaporado. La evaporación de solvente reduce el tamaño de la gota, a través de eso aumentando la repulsión culombica dentro de la gota. Como las gotas cargadas se tornan menores, la carga excesiva dentro de ellas les hace desintegrar y liberar el analizado de moléculas. Los analizados volatizados de moléculas son entonces analizados por espectrometria de masa.
  • Células Cultivadas: Células que se propagan in vitro en un medio de cultivo especial para su crecimiento. Las células de cultivo se utilizan, entre otros, para estudiar el desarrollo, y los procesos metabólicos, fisiológicos y genéticos.
  • Cricetinae: Una subfamilia en la familia MURIDAE, comprendendo los hámsteres. Cuatro de los géneros más comunes son Cricetus; CRICETULUS; MESOCRICETUS; y PHODOPUS.
  • Lisofosfolípidos: Derivados de ACIDOS FOSFATIDICOS que no poseen una de sus cadenas acil grasas debido a su remoción hidrolítica.
  • Células HeLa: La primera LINEA CELULAR humana, maligna, cultivada de forma continua, proveniente del carcinoma cervical Henrietta Lacks. Estas células son utilizadas para el CULTIVO DE VIRUS y para el estudio de drogas antitumorales.
  • Hígado: La mayor glándula del cuerpo, y uno de sus órganos más complejos. Se han identificado más de 500 funciones. Se divide en cuatro lóbulos, con hasta 100.000 lobulillos, y recibe dos tipos distintos de irrigación. La arteria hepática lleva sangre oxigenada, y la vena porta lleva sangre rica en nutrientes procedentes del estómago e intestino. Algunas de las principales funciones del hígado son la producción de bilis por las células hepáticas, la secreción de glucosa, proteínas, vitaminas, grasas y la mayoría de compuestos que utiliza el organismo, el procesamiento de la hemoglobina para el uso de su contenido en hierro y la conversión del amoniaco tóxico en urea. (Diccionario Mosby. 5a ed. Madrid: Harcourt España, 2000, p.640)
  • Células Jurkat: LINEA CELULAR derivada de la LEUCEMIA DE CÉLULA T humana y utilizada para determinar el mecanismo de susceptibilidad diferencial a medicamentos anticancerosos y a la irradiación.
  • Modelos Biológicos: Representación de un sistema, proceso o relación a través de otro sistema, proceso o relación de naturaleza biológica en el cual se puede conducir experimentos que permitan inferir sobre el original.
  • Cinética: La tasa de la dinámica en los sistemas físicos o químicos.
  • Fosfatidiletanolaminas: Derivados de los ácidos fosfatídicos en los que el ácido fosfórico está unido en enlace éster a una parte de etanolamina. La hidrólisis completa da lugar a 1 mol de glicerol, ácido fosfórico y etanolamina y 2 moles de ácidos grasos.
  • Línea Celular Tumoral: Una línea celular derivada de células de tumor cultivadas.
  • Lipoproteínas HDL: Clase de lipoproteínas que suele dividirse en HDL2 y HDL3 y en la variante menor HDL1. La HDL estimula el transporte de colesterol desde el tejido extrahepático al hígado para su excreción en la bilis. Es sintetizada por el hígado en forma de partículas "HDL nacientes" discoidales que carecen de núcleo central lipídico, acumulan un núcleo central de ésteres de colesterol durante el transporte inverso de colesterol y los transfieren al hígado directa o indirectamente por medio de otras lipoproteínas. La HDL vehicula apolipoproteínas C-II y E hacia y desde las lipoproteínas ricas en triglicéridos durante el catabolismo de las lipoproteínas. El colesterol HDL del suero se ha correlacionado negativamente con la enfermedad cardíaca coronaria prematura. (Adaptación del original: Dorland, 28a ed.).
  • Células CHO: LINEA CELULAR derivada del ovario del hámster chino, Cricetulus griseus (CRICETULUS). La especie es una favorita para los estudios citogenéticos debido a su pequeño número de cromosomas. La línea celular ha brindado sistemas modelos para el estudio de las alteraciones genéticas en células cultivadas de mamíferos.
  • Ratones Noqueados: Clase de ratones en los que ciertos GENES de sus GENOMAS han sido alterados o "noqueados". Para producir noqueados, utilizando la tecnología del ADN RECOMBINANTE, se altera la secuencia normal de ADN del gen estudiado, para prevenir la sintesis de un producto génico normal. Las células en las que esta alteración del ADN tiene éxito se inyectan en el EMBRIÓN del ratón, produciendo ratones quiméricos. Estos ratones se aparean para producir una cepa en la que todas las células del ratón contienen el gen alterado. Los ratones noqueados se utilizan como MODELOS DE ANIMAL EXPERIMENTAL para enfermedades (MODELOS ANIMALES DE ENFERMEDAD)y para clarificar las funciones de los genes.


Más información


  • DeCS - Descriptores en Ciencias de la Salud
  • OMS - Organización mundial de la salud
  • MEDLINE - Artículos de la Biblioteca Nacional de Medicina (multilingüe)

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Última actualización: Abril 2009
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