Transtorno do tecido conjuntivo caracterizado por espessamento disseminado da pele com uma aparência semelhante a uma pedra de pavimentação arredondada. É causada por proliferação de fibroblastos e deposição de mucina na derme na ausência de doença tireoidiana. A maioria dos casos de escleromixedema estão associados com gamapatia monoclonal e imunoglobulina IgG-lambda.