Forme de epidermolysis bullosa caractérisée par une atrophie des ampoules, des zones de cicatrices et altérations des ongles. C'est le plus souvent présent à la naissance ou en début de l'enfance et se produit chez les formes et autosomale dominante récessifs. Toutes les formes de dystrophic epidermolysis bullosa résulter de mutations dans collagène type vii, un élément majeur fibrils de sous-sol membrane et épiderme.