Den mest godartade, kliniska formen av Langerhanscell-histiocytos, vilken omfattar begränsade, knutiga sår i magslemhinnan, tunntarmen, skelettbenen, lungorna eller huden, med eosinofilinfiltrat. Den proliferativa cell som tycks vara ansvarig för de kliniska symtomen är Langerhanscellen.