Grupo de trastornos genéticos, infecciosos o degenerativos esporádicos, del sistema nervioso animal y humano que se asocian a priones anormales. Estas enfermedades se caracterizan por la conversión de la proteína del prión normal en una configuración anormal mediante un proceso posterior a la traducción. En humanos, estas afecciones se caracterizan generalmente por demencia, ataxia y un final mortal. Las características patológicas incluyen la encefalopatia espongiforme sin evidencias de inflamación. La literatura tradicional se refiere ocasionalmente a ellas como enfermedades por virus lento no convencionales. (Adaptación del original: Proc Natl Acad Sci USA 1998 Nov 10;95(23):13363-83).